Indications for eye removal over a 13-year period at an ophthalmology referral center in São Paulo, Brazil / Indicações para remoção ocular ao longo de um período de 13 anos no centro de referência oftalmológica em São Paulo, Brazil

ABSTRACT Purpose: To analyze the indications and types of eye removal at Latin America's highest-volume ophthalmic reference center in São Paulo, Brazil. Methods: A retrospective analysis was conducted of surgical pathological reports in the electronic database of the Ophthalmology Department of the Universidade Federal de São Paulo Hospital of patients who underwent eye-removal procedures between January 2000 and December 2012. Results: A total of 412 cases met the inclusion criteria for this study. The most common indications for eye removal were ocular melanoma and retinoblastoma, representing 35.4% and 31.1% of the total cases, respectively. Other frequent indications included endophthalmitis (6.3%), nonspecific inflammation (4.1%), squamous cell carcinoma (3.6%), panophthalmitis (3.4%), and phthisis bulbi (1.2%). The remaining indications accounted for 14.8% of all cases, with each accounting for <1% of the total cases. Enucleation was the most common eye-removal procedure seen in our study. Conclusions: The two most common indications for eye removal were ocular melanoma and retinoblastoma. Alternative treatment options are effective in limiting the need for eye removal but are constrained by our public center's so cioeconomic context.

RESUMO Objetivo: Analisar os tipos e indicações para a remoção dos olhos no maior centro de referência oftalmológica da América Latina em São Paulo, Brasil. Métodos: Revisão retrospectiva de laudos cirúrgico patológico em uma base de dados eletrônica do Departamento de Oftalmologia do Hospital da Universidade Federal de São Paulo. Foram analisados pacientes submetidos ao procedimento de remoção oftálmica no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2012. Resultados: Um total de 412 casos estiveram de acordo com os critérios de inclusão desse estudo. A indicação mais comum para remoção oftálmica foi Melanoma ocular e Retinoblastoma, representando, respectivamente, 35,4% e 31,1% do total de casos. Outras indicações frequentes incluíam Endoftalmite 6,3%, Inflamação inespecífica 4,1%, Carcinoma escamocelular 3,6%, Panoftalmite 3,4% e Phthisis Bulbi 1,2%. O restante das indicações totalizaram 14,8% de todos os casos, sendo que cada um correspondem com menos de 1% do total. Enucleação foi o procedimento de remoção oftálmica mais comum observado em nosso estudo. Conclusão: As duas indicações mais frequentes para remoção oftálmica no centro oftalmológico de referência do Brasil foi melanoma e retinoblastoma. Opções terapêuticas alternativas são efetivas para limitar a necessidade da remoção ocular, porém são restritos devido ao contexto socioeconômico de nossa população.

Carcinoma de Meibômio como segundo tumor em portadores de retinobastoma: relato de dois casos / Eyelid tumor in anophthalmic socket due to retinoblastoma: report of two cases

O retinoblastoma pode acometer um ou os dois olhos, ocorrendo de forma hereditária ou esporádica. O portador dessa doença pode desenvolver, a longo prazo, outros tipos de tumores não oculares. Relatamos dois pacientes: o filho, portador de cavidade anoftálmica bilateral após remoção dos olhos devido ao retinoblastoma, que apresentou segundo tumor palpebral unilateral, afetando a pálpebra superior; e o pai, portador de cavidade anoftálmica unilateral também por remoção de retinoblastoma e que apresentou tumoração de crescimento rápido na pálpebra superior ipsilateral ao olho enucleado. O exame imuno-histoquímico de ambas as lesões excisadas revelou que se tratava de carcinoma de glândulas sebáceas. Os pacientes evoluíram bem após a remoção do tumor palpebral e, até o momento, não apresentam sinais de recidiva ou metástase.

Retinoblastoma is a unilateral or bilateral intraocular tumor, occurring as a hereditary or sporadic tumor. Another not ocular lesion is a possibility for retinoblastoma carriers. The authors report the cases of two patients: a son with bilateral anophthalmic socket due to retinoblastoma, who presented unilateral upper eyelid tumor; and his father with unilateral anophthalmic socket secondary to enucleation due to retinoblastoma and a tumor growing fast in the upper eyelid at the same side of the anophthalmic cavity. Lesions were diagnosed as sebaceous carcinoma confirmed by immunohistochemical exam. Both patients had the eyelid tumors removed, with good resolution. None of them have presented either signs of recurrence or metastasis.

An innovative technique for customizing the stock acrylic resin ocular prosthesis.

The loss of an eye is a traumatic and common event. The psychological effects of losing an eye are frequently more difficult to deal with than its functional loss. This article describes the management of a child patient with anopthalmic socket, by an innovative technique of customizing the stock acrylic resin ocular prosthesis to get improved esthetics, accurate location of iris-pupil complex and exact fit in the defect.

A simplified approach to fabrication of an ocular prosthesis: A case series.

The eye is a vital organ and an important component of facial expression. Loss of an eye has a crippling effect on the psychology of the patient. Enucleation of the eye is therefore normally followed by fabrication of an ocular prosthesis to improve esthetics. A less complex technique for fabrication of an ocular prosthesis is described in this report of two different cases.

Retinoblastoma in adolescence: report of an unusual presentation

Herein, we report the clinical, pathologic and photographic findings of a 16 year-old girl who presented with gradual enlargement of a vascularized, hemorrhagic peripapillary mass that eventually led to vitreous hemorrhage and rubeosis iridis. Histopathological findings after enucleation were positive for retinoblastoma. The patient did not have any metastasis during her 20 months of follow up

Malignant fibrous histiocytoma in a patient with history of treated retinoblastoma

Retinoblastoma is one of the most important childhood tumors with genetic implications and necessity for family counseling and long term follow up. We are presenting a 22 year-old Saudi male with history of bilateral retinoblastoma, who was initially treated by enucleation of his left eye. The histopathology showed a moderately differentiated tumor with vitreous seeding and he received chemotherapy in addition to radiotherapy to his right eye. He presented 20 years later with a right orbital tumor, frozen globe and proptosis. The excisional biopsy of his orbital mass revealed a spindle cell sarcoma with features of malignant fibrous histiocytoma. His clinical and radiological findings are presented together with the histopathologic features of his orbital tumor and brief review of secondary tumors in retinoblastoma patients

Retinoblastoma bilateral de aparecimento tardio: relato de caso / Late presentation of bilateral retinoblastoma: case report

É relatado um caso de retinoblastoma de aparecimento tardio, com características pouco freqüentes, com o objetivo de melhorar o controle da afecção. Em 1993, SJMMF, nove meses, masculino, leucodermo, apresentou tumor na retina esquerda. O paciente tinha história familiar de retinoblastoma. A enucleação foi realizada, comprovando-se retinoblastoma. Os exames para estadiamento sistêmico foram normais. O olho direito evoluiu normal por dez anos. Em exame de rotina, foram constatadas três lesões de retinoblastoma na retina nasal. Foi feita termoterapia transpupilar, com laser de diodo de 810 nm. Após 30 dias, as lesões regrediram. Após 60 dias houve recidiva na borda da lesão, onde foi realizada crioterapia transescleral, com regressão do tumor por seis meses. Durante o controle, observaram-se condensações próximas à lesão tumoral atrófica (sementes vítreas). Foi feito braquiterapia com Iodo125, havendo desaparecimento das mesmas após 30 dias. Novas sementes surgiram três meses pós-braquiterapia, depositadas na superfície retiniana, sendo tratadas com crioterapia transescleral e termoterapia transpupilar, havendo regressão. O paciente evoluiu com nova semente vítrea após seis meses, a qual, após depositar-se na superfície da retina, foi tratada com termoterapia transpupilar. Está em seguimento há 38 meses desde o aparecimento do tumor bilateral, mantendo acuidade visual de 20/20 e exames clínicos normais. Considera-se importante este caso pela pouca freqüência de aparecimento da doença nesta idade. Julga-se necessário o alerta para os casos de retinoblastoma já considerados curados.

A case of retinoblastoma with uncommon features is reported, aiming at improving follow-up. In 1993, SJMMF, 9-month-old white boy, presented a squint in the left eye. A retinal tumor was detected. The patient had a family history of retinoblastoma. Enucleation was performed and retinoblastoma was proved. The patient underwent examination for staging, all were normal. The fellow eye remained normal for 10 years. During routine examination the retina map revealed three retinoblastoma white lesions in the nasal retina. The patient underwent transpupillary thermotherapy with diode laser. After 30 days, the lesions became atrophic. After 60 days there was tumor recurrence on the border of the lesion. Sclera cryotherapy was performed. There was tumor regression for six months. During follow-up, condensations next to the atrophic tumor lesions were discovered, which were vitreous seeds. Brachitherapy with 125 iodine was done. The lesions disappeared after 30 days. New vitreous seeds appeared 3 months later, set on the retina surface. They were blocked with sclera cryotherapy and transpupillary thermotherapy. The patient presented with new vitreous seeds after six months, which adhered to the retina. They were blocked with transpupillary thermotherapy. Follow-up was for 38 months since the appearance of the bilateral tumor. The patient presents normal visual acuity and clinical examination. This case is important considering the low frequency of the disease at this age. It is essential to maintain alertness when cases of retinoblastoma are seen as cured.

Ki-67 cell proliferation in familial and in esporadic unilateral retinoblastoma: case report

PURPOSE: Ki-67 is a nuclear protein that is expressed at all phases of the cell cycle except the resting phase. This study is a clinicopathologic observational case report that aims to report on the cell proliferation rates, as measured by the Ki-67 antigen, in two enucleated retinoblastoma eyes. METHODS: One unilateral familial (mother with unilateral disease - patient 1) and one unilateral sporadic retinoblastoma (patient 2) patients were submitted to enucleation without previous treatment. The tumor cell proliferation rate was assessed by the Ki-67 antigen labeling index (stained cells / 100 cells) in five different fields of the tumor. RESULTS: Patient 1 was 23 months old and the tumor was exophytic with associated neovascularization of the iris; patient 2 was 6 years old and the tumor was endophytic with coarse vitreous seeds. Both enucleated eyes presented optic nerve with free surgical margins. Positive Ki-67 cell index in patient 1 varied from 75 to 90 (MD ± SD: 79.5 ± 6.61) and in patient 2 from 38 to 60 (MD ± SD: 46.6 ± 8.2). CONCLUSIONS: The familial retinoblastoma, besides the earlier age presentation, showed 45.8 percent more Ki-67 positive cells than the same stage sporadic one. This proliferation rate may explain the earlier presentation age of the tumor in the inherited disease.

OBJETIVO: O Ki-67 é antígeno nuclear que se expressa em todas as fases do ciclo celular, exceto no período de repouso. Este é um estudo de casos com correlação clínico-patológica que visa avaliar a taxa de proliferação celular, medida pelo antígeno Ki-67, em 2 olhos enucleados com retinoblastoma. MÉTODOS: Um paciente com retinoblastoma unilateral familiar (mãe com doença unilateral - paciente 1) e outro com retinoblastoma unilateral esporádico (paciente 2) foram submetidos à enucleação ocular sem outro tratamento prévio. A taxa de proliferação celular foi avaliada segundo índice obtido pela contagem de células marcadas com Ki-67, em 5 campos sob microscópia óptica (células marcadas/100 células). RESULTADOS: O paciente 1, com 23 meses de idade, apresentou tumor exofítico com neovascularização de íris associada; o paciente 2, de 6 anos, apresentou tumor de crescimento endofítico, com sementes vítreas importantes. Ambos os olhos enucleados apresentaram margens cirúrgicas do nervo óptico livres de neoplasia. O índice de células positivas no paciente 1 variou de 75 a 90 (Média ± DP: 79,5 ± 6,61), e no paciente 2, de 38 a 60 (Média ± DP: 46,6 ± 8,2). O retinoblastoma familiar, além de sua manifestação em idade mais precoce, apresentou 45,8 por cento mais células positivas que o retinoblastoma esporádico com o mesmo estadiamento. CONCLUSÃO: O retinoblastoma familiar, além de surgimento mais precoce, apresentou 45,8 por cento mais células em proliferação que o retinoblastoma esporádico em mesmo estádio. Essa taxa de proliferação pode explicar a menor idade de aparecimento do tumor nos casos de doença herdada.

Leiomyosarcoma of the bladder in a 16-year-old girl with a history of cyclophosphamide therapy for bilateral retinoblastoma during infancy

A 16-year-old female with bladder leiomyosarcoma had a history of bilateral retinoblastoma at 6 months of life. She received cyclophosphamide chemotherapy after surgical enucleation. In this report, we discussed the possible role of retinoblastoma or cyclophosphamide as a target for the development of bladder leiomyosarcoma

Retinoblastoma en estadios iniciales. Experiencia clínica en el Instituto Nacional de Pediatría / Retinoblastoma in initial stages. Clinical experience at the Instituto Nacional de Pediatria

El retinoblastoma es la neoplasia sólida más frecuente en el Instituto Nacional de Pediatría. Sin embargo, al momento del diagnóstico, sólo un reducido número de pacientes se encuentran en estadio temprano o con enfermedad limitda a la retina. Durante le periodo 1974-1993 se estudiaron 412 pacientes con retinoblastoma. Solamente 35 (12 por ciento) correspondieron al estadio I según la clasificación clínico-patológica de Pratt. Quince enfermos fueron hombres (43 por ciento) y 20 mujeres (57 por ciento) con edad media de 27 meses (intervalo de uno a 156 meses). Veintiún pacientes (60 por ciento) provenían de zona urbana y 14 (40 por ciento) de área rural. El tiempo de evolución antes del diagnóstico de retinoblastoma tuvo una media de cinco meses. En 29 enfermos (83 por ciento) la neoplasia afectaba a un ojo y seis tenían enfermedad bilateral. Los pacientes con afección unilateral fueron tratados con las siguientes modalidades: a) enucleación 38 por ciento; b) enucleación y quimioterapia 48 por ciento y c) enucleación más quimioterapia y radioterapia a órbita 14 por ciento. Posterior a un seguimiento de cuatro a 180 meses (media 6.9 años), los 29 pacientes se encuentran vivos. Los seis pacientes con retinoblastoma bilateral se manejaron con enucleación del ojo más afectado, radioterapia al ojo remanente, y quimioterapia con ciclos alternos de vincristina + ciclofosfomida y vincristina + adriamicina. Un paciente abandonó el tratamiento con actividad tumoral y los cinco restantes se encuentran vivos durante un seguimiento de 18 a 120 meses. Se presenta la experiencia de 20 años en el tratamiento de pacientes con retinoblastoma en estadios iniciales. Los objetivos principales del estudio son describir las modalidades terapéuticas y analizar la supervivencia en este reducido grupo de enfermos con retinoblastoma en estadio I. Se definen las nuevas conductas para la indicación clínica de enucleación ocular como medida terapéutica inicial y además se propone una nueva etapificación

El retinoblastoma. Estudio de 74 casos en el centro de oftalmología Barraquer, Barcelona, España / Retinoblastoma : a 74 cases survey at the Centro de Oftalmología Barraquer, Barcelona, España

Se reportan los datos de 74 pacientes afectados con Retinoblastoma. La mayoría de los casos estaban por debajo de los 3 años de edad. El diagnóstico se hizo con mayor frecuencia entre 24 y 29 meses. En 8 casos el tumor fue bilateral. En estos casos se establecio una causa familiar genética. El signo de presentación mas frecuente fue la Leucocoria. Se uso tratamiento quirusgico, CO fotocoagulación con Xenon o una combinación de ellos. En los casos seguidos por tres años: con afección unilateral estaban vivos el 69.7 por ciento de los pacientes y en los casos bilaterales el 62.5

Tumores y pseudotumores de globo ocular / Tumors and pseudotumors of the eye

Se hace una revision retrospectiva y transversal de las biopsias remitidas en el Servicio de Anatomia Patologica en el Hospital de Clinicas Universitario de la ciudad de La Paz entre enero de 1980 a diciembre de 1990. Registrandose 8050 biopsias quirurgicas, 99 casos remitidos del Instituto Nacional de Oftalmologia que fueron clasificados de acuerdo a parametros establecidos por la OMS, identificandose 9 casos de tumores malignos, 7 retinoblastomas y 2 melanomas. Que constituyen el 7,07 // y el 2,02 // respectivamente, siendo mas frecuente en el sexo masculino y en el grupo etareo de 1-4 anos.

O que mudou no estadiamento do retinoblastoma nas duas últimas décadas

With future identification of effective chemotherapy new studies may be focused upon patients with localized disease to reduce radiation dosage or the need for immediate resection of all involved eys. In metastic retinoblastoma, chemotherapy seems ethical, however the toxicity and response rates can be monitored. Collaborative studies multicentre rials may be necessary. There are different classification to retinoblastoma: Reese Ellsworth, CCSG childrem Cancer Study Group, St. Jude's Research Hospital and others. to the Pediatric Depatment in A. C. Camargo, Säo Paulo, Brazil, are referred patients which more than a half percent are extra ocular tumors and 80% of uni or bilateral tumors are in group V at the time of diagnosis. Since December, 1987, we have been in a Cooperative Group to Treatment of retinoblastoma in Brazil that lists in table 1 and 2 classification most widely used to retinoblastoma intra and extra ocular respectively